امناي
20-08-2016, 10:37 AM
متلازمة كلاين ليفين.. اضطراب عصبي نادر ومعقد!!
يتم تشخيصه متأخراً بسبب نقص المعرفة الطبية
متلازمة كلاين ليفين.. اضطراب عصبي نادر ومعقد!!
http://www.alnoum.com/Encyclopedia_Images/Media_Articles/KLS%201.jpg
ازدياد الشهية والنهم للطعام خلال الحالة من أعراض المرض
زيادة النعاس أحد أهم اضطرابات النوم التي نراها في عيادة طب النوم. ولزيادة النعاس اسباب عدة. سنستعرض اليوم أحد هذه الأسباب وهو مرض نادر ولكن للأسف يتم تشخيصه متأخرا بسبب نقص المعرفة الطبية بهذا المرض. ويعرف هذا الاضطراب بمتلازمة كلاين ليفين.
ماهي متلازمة كلاين ليفين؟
متلازمة كلاين لفين (أو متلازمة فرط النعاس الدوري)، هي أحد اضطرابات النوم المعروفة. وهو اضطراب عصبي نادر ومعقد وغير معروف السبب، يتميز بدورات متكررة من فرط النوم والنعاس، وتغير السلوك، ونقص الإدراك بالعالم المحيط خلال دورة الأعراض. ويصيب الاضطراب عادة المراهقين في المقام الأول، ولكن يمكن أن تظهر الأعراض عند الأطفال أو عند البالغين. وهذا الاضطراب يعتبر من الاضطرابات النادرة التي تقدر الإصابة بها بحوالي إصابة واحدة لكل مليون شخص. ولكن رغم ندرة المرض، فقد قمنا بتشخيص حوالي 12 حالة من المرضى السعوديين.
أعراض المرض:
يحدث المرض على دورات (فترات) قد تستمر الدورة من أسبوع إلى شهر. وبين هذه الدورات، يعود المصاب إلى حالته الطبيعية ولا يشكو من أي أعراض. وتحدث هذه الدورات عدة مرات في السنة الواحدة. ويعاني المصاب خلال دورة المرض من الأعراض التالية:
فرط في النعاس وزيادة في النوم، حيث قد ينام المصاب من 15-21 ساعة في اليوم. حيث يستيقظ المريض عادة للأكل أو للذهاب إلى دورة المياه. ولا يستطيع المصاب خلال دورة المرض الذهاب للمدرسة أو العمل.
زيادة في الشهية ونهم كبير للطعام. وقد يتناول المصاب خلال الحالة أطعمة لا يتناولها عادة أو غير مناسبة للأكل. ويظهر هذا العرض عند نصف إلى ثلثي المصابين.
فرط الرغبة الجنسية أو السلوك الجنسي الفاضح: نسبة ظهور هذا العرض اقل بكثير من العرضين السابقين. ويظهر هذا العرض في الأغلب عند الذكور.
خلال اليقظة، يعاني المصاب من الارتباك وغياب العواطف والمشاعر والخمول الشديد. كما قد يعاني من سلوك غير معتاد منهم مثل التهيج أو العدوانية أو الهلوسة. ويذكر المرضى بعد انتهاء الدورة أنهم كانوا يتحسسون بشدة من الازعاج والإضاءة القوية.
وكما ذكرنا أعلاه، فإن المرض دوري أي قد يحدث لفترة ويغيب بعدها لأسابيع أو أشهر. ويكون المصاب طبيعيا بين دورات المرض. وعادة ما تخف أو حتى تختفي الأعراض مع التقدم في العمر. ويستمر المرض عادة عقداً من الزمن تصيب المريض فيها حوالي 20 دورة من الأعراض المبينة أعلاه.
سبب المرض:
هذا الاضطراب غير معروف السبب حتى الآن. حيث تكون الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي للدماغ والاختبارات العصبية الأخرى طبيعية. وحديثا، أظهرت بعض التقارير نقصاً في انسياب الدم في المنطقة المهادية وتحت المهادية والجبهية من الدماغ باستخدام الأشعة المقطعية الفوتونية خلال نوبة المرض. وأظهرت دراسة أخرى حديثة نشرت عام 2014 تغيرات في عمليات الأيض في مناطق عدة من الدماغ. ويعتقد أن هذا المرض مرتبط بتغيرات في بعض الجينات ولكن الأبحاث لم تظهر نتائج واضحة بعد بسبب ندرة المرض.
http://www.alnoum.com/Encyclopedia_Images/Media_Articles/KLS%202.jpg
تغيرات في عمليات الأيض في مناطق عدة من الدماغ
التشخيص:
يتم التشخيص عند وجود الأعراض التقليدية للمرض. ولكن يجب استبعاد بعض الأمراض العصبية الأخرى. لذلك يجرى فحص اشعاعي باستخدام الرنين المغناطيسي للدماغ. كما ينصح بعمل تخطيط شامل للدماغ، لاستبعاد بعض حالات الصرع.
العلاج:
لا توجد حتى الآن طرق فعالة للعلاج. ولكن يتم استخدام بعض العقاقير التي أظهرت بعض التحسن في الأعراض. ويكمن أساس العلاج في طمأنة أقارب المريض بأن المرض يحدث في دورات وأن الدورة ستنتهي خلال ايام. وخلال الدورة، يجب الحرص على سلامة المريض وذلك بالحرص على بقائه في المنزل وتجنب المواقف الخطرة مثل الذهاب بقرب المسبح أو الخروج من المنزل. كما يجب على الطبيب التواصل مع جهة دراسة أو عمل المصاب لشرح الحالة المرضية التي يعاني منها المصاب. كما يتم طمأنة المريض واقاربه بأن الحالة تتحسن مع تقدم العمر بحيث يقل عدد دورات ظهور الأعراض. وفي العادة تختفي الأعراض بعد 8-12 سنة من ظهور المرض.
ونحن نعمل حاليا في المركز الجامعي لطب وابحاث النوم بجامعة الملك سعود مع مجموعة من الباحثين على توصيف الجين المسؤول عن هذا المرض.
ما أهم أسباب زيادة النعاس الأخرى؟
هناك عدة أسباب أخرى لزيادة النعاس يجب التفريق بينها وبين متلازمة كلاين ليفين. وسنستعرض باختصار أهم هذه الأسباب.
أهم سبب لزيادة النعاس أثناء النهار هو عدم الحصول على ساعات نوم كافية أثناء الليل، وهو سبب شائع يتعلق بنمط حياة الشخص وظروف عمله، ولن نتطرق لهذا السبب في حديثنا هنا؛ حيث إن تعديل نمط الحياة يؤدي عادة إلى زوال المشكلة.
الشخير وتوقف التنفس أثناء النوم
وفي هذا الاضطراب ينسد مجرى الهواء العلوي بشكل متكرر أثناء النوم بصورة كاملة أو جزئية، مما يؤدي إلى انقطاع التنفس، أو التنفس بشكل غير فعّال، الأمر الذي يؤدي إلى تقطع في النوم، وهذا التقطع بدوره يؤدي إلى زيادة النعاس أثناء النهار. وأهم أعراض المرض: زيادة النعاس أثناء النهار أو كثرة الخمول والتعب، والشخير، التوقف عن التنفس أثناء النوم، الشعور بالاختناق (الشرقة) والاستيقاظ.
مرض نوبات النعاس أو النوم القهري:
النوم القهري مرض يصيب الجهاز العصبي ويرافق المريض مدى الحياة، وإن لم يشخّص ويعالج فقد يؤثر في المريض تأثيرًا بالغًا. وأهم أعراض هذا المرض نوبات شديدة من النعاس لا يمكن مقاومتها تحدث أثناء النهار، ويمكن أن تحدث في أي وقت ودون سابق إنذار. وقد تحدث هذه النوبات في أوقات وأوضاع غير مناسبة؛ فقد تحدث أثناء قيادة السيارة أو بعض الأعمال التي تحتاج إلى التركيز مما قد ينتج عنه عواقب وخيمة. وقد يستمر النوم من لحظات إلى أكثر من ساعة ويشعر بعدها المريض بالنشاط. وللمرض أعراض أخرى هي:
الشلل المفاجئ أثناء اليقظة: وهذا العرض هو العرض المميز للنوم القهري. وخلاله يحدث شلل أو ضعف في عضلات الجسم كلها أو بعضها كأن يكون هناك ضعف في عضلات مفصل الركبتين أو عضلات العنق التي تحمل الرأس أو عضلات الفك السفلي أو عضلات الذراعين أو عضلات التحدث مما يجعل الكلام غير واضح، وفي بعض الحالات يكون هناك شلل كامل في الجسم، وقد يسقط المريض على الأرض ويظهر وكأنه مغمى عليه ولكنه في واقع الأمر في كامل وعيه. وعادة ما يكون هذا الضعف للحظات قليلة ولكنه في بعض الحالات قد يستمر لدقائق. وعادة ما تبدأ نوبات الشلل أو الضعف في المواقف العاطفية المفاجئة كالانفعال والغضب أو السرور والضحك.
شلل النوم: وهو عدم القدرة على تحريك الجسم أو أحد أعضائه عند بداية النوم أو عند الاستيقاظ.
الهلوسة التي تسبق النوم: وهي أحلام تشبه الحقيقة تحدث عند بداية النوم ويصعب أحيانًا تفريقها عن الواقع. وتوصف بالهلوسة وتكون في بعض الحالات مخيفة.
أ.د. أحمد سالم باهمام
كلية الطب - جامعة الملك سعود
أستاذ واستشاري أمراض الصدر واضطرابات النوم
مدير المركز الجامعي لطب وأبحاث النوم
يتم تشخيصه متأخراً بسبب نقص المعرفة الطبية
متلازمة كلاين ليفين.. اضطراب عصبي نادر ومعقد!!
http://www.alnoum.com/Encyclopedia_Images/Media_Articles/KLS%201.jpg
ازدياد الشهية والنهم للطعام خلال الحالة من أعراض المرض
زيادة النعاس أحد أهم اضطرابات النوم التي نراها في عيادة طب النوم. ولزيادة النعاس اسباب عدة. سنستعرض اليوم أحد هذه الأسباب وهو مرض نادر ولكن للأسف يتم تشخيصه متأخرا بسبب نقص المعرفة الطبية بهذا المرض. ويعرف هذا الاضطراب بمتلازمة كلاين ليفين.
ماهي متلازمة كلاين ليفين؟
متلازمة كلاين لفين (أو متلازمة فرط النعاس الدوري)، هي أحد اضطرابات النوم المعروفة. وهو اضطراب عصبي نادر ومعقد وغير معروف السبب، يتميز بدورات متكررة من فرط النوم والنعاس، وتغير السلوك، ونقص الإدراك بالعالم المحيط خلال دورة الأعراض. ويصيب الاضطراب عادة المراهقين في المقام الأول، ولكن يمكن أن تظهر الأعراض عند الأطفال أو عند البالغين. وهذا الاضطراب يعتبر من الاضطرابات النادرة التي تقدر الإصابة بها بحوالي إصابة واحدة لكل مليون شخص. ولكن رغم ندرة المرض، فقد قمنا بتشخيص حوالي 12 حالة من المرضى السعوديين.
أعراض المرض:
يحدث المرض على دورات (فترات) قد تستمر الدورة من أسبوع إلى شهر. وبين هذه الدورات، يعود المصاب إلى حالته الطبيعية ولا يشكو من أي أعراض. وتحدث هذه الدورات عدة مرات في السنة الواحدة. ويعاني المصاب خلال دورة المرض من الأعراض التالية:
فرط في النعاس وزيادة في النوم، حيث قد ينام المصاب من 15-21 ساعة في اليوم. حيث يستيقظ المريض عادة للأكل أو للذهاب إلى دورة المياه. ولا يستطيع المصاب خلال دورة المرض الذهاب للمدرسة أو العمل.
زيادة في الشهية ونهم كبير للطعام. وقد يتناول المصاب خلال الحالة أطعمة لا يتناولها عادة أو غير مناسبة للأكل. ويظهر هذا العرض عند نصف إلى ثلثي المصابين.
فرط الرغبة الجنسية أو السلوك الجنسي الفاضح: نسبة ظهور هذا العرض اقل بكثير من العرضين السابقين. ويظهر هذا العرض في الأغلب عند الذكور.
خلال اليقظة، يعاني المصاب من الارتباك وغياب العواطف والمشاعر والخمول الشديد. كما قد يعاني من سلوك غير معتاد منهم مثل التهيج أو العدوانية أو الهلوسة. ويذكر المرضى بعد انتهاء الدورة أنهم كانوا يتحسسون بشدة من الازعاج والإضاءة القوية.
وكما ذكرنا أعلاه، فإن المرض دوري أي قد يحدث لفترة ويغيب بعدها لأسابيع أو أشهر. ويكون المصاب طبيعيا بين دورات المرض. وعادة ما تخف أو حتى تختفي الأعراض مع التقدم في العمر. ويستمر المرض عادة عقداً من الزمن تصيب المريض فيها حوالي 20 دورة من الأعراض المبينة أعلاه.
سبب المرض:
هذا الاضطراب غير معروف السبب حتى الآن. حيث تكون الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي للدماغ والاختبارات العصبية الأخرى طبيعية. وحديثا، أظهرت بعض التقارير نقصاً في انسياب الدم في المنطقة المهادية وتحت المهادية والجبهية من الدماغ باستخدام الأشعة المقطعية الفوتونية خلال نوبة المرض. وأظهرت دراسة أخرى حديثة نشرت عام 2014 تغيرات في عمليات الأيض في مناطق عدة من الدماغ. ويعتقد أن هذا المرض مرتبط بتغيرات في بعض الجينات ولكن الأبحاث لم تظهر نتائج واضحة بعد بسبب ندرة المرض.
http://www.alnoum.com/Encyclopedia_Images/Media_Articles/KLS%202.jpg
تغيرات في عمليات الأيض في مناطق عدة من الدماغ
التشخيص:
يتم التشخيص عند وجود الأعراض التقليدية للمرض. ولكن يجب استبعاد بعض الأمراض العصبية الأخرى. لذلك يجرى فحص اشعاعي باستخدام الرنين المغناطيسي للدماغ. كما ينصح بعمل تخطيط شامل للدماغ، لاستبعاد بعض حالات الصرع.
العلاج:
لا توجد حتى الآن طرق فعالة للعلاج. ولكن يتم استخدام بعض العقاقير التي أظهرت بعض التحسن في الأعراض. ويكمن أساس العلاج في طمأنة أقارب المريض بأن المرض يحدث في دورات وأن الدورة ستنتهي خلال ايام. وخلال الدورة، يجب الحرص على سلامة المريض وذلك بالحرص على بقائه في المنزل وتجنب المواقف الخطرة مثل الذهاب بقرب المسبح أو الخروج من المنزل. كما يجب على الطبيب التواصل مع جهة دراسة أو عمل المصاب لشرح الحالة المرضية التي يعاني منها المصاب. كما يتم طمأنة المريض واقاربه بأن الحالة تتحسن مع تقدم العمر بحيث يقل عدد دورات ظهور الأعراض. وفي العادة تختفي الأعراض بعد 8-12 سنة من ظهور المرض.
ونحن نعمل حاليا في المركز الجامعي لطب وابحاث النوم بجامعة الملك سعود مع مجموعة من الباحثين على توصيف الجين المسؤول عن هذا المرض.
ما أهم أسباب زيادة النعاس الأخرى؟
هناك عدة أسباب أخرى لزيادة النعاس يجب التفريق بينها وبين متلازمة كلاين ليفين. وسنستعرض باختصار أهم هذه الأسباب.
أهم سبب لزيادة النعاس أثناء النهار هو عدم الحصول على ساعات نوم كافية أثناء الليل، وهو سبب شائع يتعلق بنمط حياة الشخص وظروف عمله، ولن نتطرق لهذا السبب في حديثنا هنا؛ حيث إن تعديل نمط الحياة يؤدي عادة إلى زوال المشكلة.
الشخير وتوقف التنفس أثناء النوم
وفي هذا الاضطراب ينسد مجرى الهواء العلوي بشكل متكرر أثناء النوم بصورة كاملة أو جزئية، مما يؤدي إلى انقطاع التنفس، أو التنفس بشكل غير فعّال، الأمر الذي يؤدي إلى تقطع في النوم، وهذا التقطع بدوره يؤدي إلى زيادة النعاس أثناء النهار. وأهم أعراض المرض: زيادة النعاس أثناء النهار أو كثرة الخمول والتعب، والشخير، التوقف عن التنفس أثناء النوم، الشعور بالاختناق (الشرقة) والاستيقاظ.
مرض نوبات النعاس أو النوم القهري:
النوم القهري مرض يصيب الجهاز العصبي ويرافق المريض مدى الحياة، وإن لم يشخّص ويعالج فقد يؤثر في المريض تأثيرًا بالغًا. وأهم أعراض هذا المرض نوبات شديدة من النعاس لا يمكن مقاومتها تحدث أثناء النهار، ويمكن أن تحدث في أي وقت ودون سابق إنذار. وقد تحدث هذه النوبات في أوقات وأوضاع غير مناسبة؛ فقد تحدث أثناء قيادة السيارة أو بعض الأعمال التي تحتاج إلى التركيز مما قد ينتج عنه عواقب وخيمة. وقد يستمر النوم من لحظات إلى أكثر من ساعة ويشعر بعدها المريض بالنشاط. وللمرض أعراض أخرى هي:
الشلل المفاجئ أثناء اليقظة: وهذا العرض هو العرض المميز للنوم القهري. وخلاله يحدث شلل أو ضعف في عضلات الجسم كلها أو بعضها كأن يكون هناك ضعف في عضلات مفصل الركبتين أو عضلات العنق التي تحمل الرأس أو عضلات الفك السفلي أو عضلات الذراعين أو عضلات التحدث مما يجعل الكلام غير واضح، وفي بعض الحالات يكون هناك شلل كامل في الجسم، وقد يسقط المريض على الأرض ويظهر وكأنه مغمى عليه ولكنه في واقع الأمر في كامل وعيه. وعادة ما يكون هذا الضعف للحظات قليلة ولكنه في بعض الحالات قد يستمر لدقائق. وعادة ما تبدأ نوبات الشلل أو الضعف في المواقف العاطفية المفاجئة كالانفعال والغضب أو السرور والضحك.
شلل النوم: وهو عدم القدرة على تحريك الجسم أو أحد أعضائه عند بداية النوم أو عند الاستيقاظ.
الهلوسة التي تسبق النوم: وهي أحلام تشبه الحقيقة تحدث عند بداية النوم ويصعب أحيانًا تفريقها عن الواقع. وتوصف بالهلوسة وتكون في بعض الحالات مخيفة.
أ.د. أحمد سالم باهمام
كلية الطب - جامعة الملك سعود
أستاذ واستشاري أمراض الصدر واضطرابات النوم
مدير المركز الجامعي لطب وأبحاث النوم